الصفحة الرئيسية >> الموضوعات

داء الفقاع 

 

هو مرض فقاعي مناعي ذاتي غير شائع، نادر عند الأطفال. هناك نوعان من داء الفقاع عند الأطفال وبشكل رئيسي الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris) و(الفقاع الورقي )
(
Pemphigus folacious). بعض الأدوية قد تثير اندفاعاً يشبه الفقاع.

  الفقاع الشائع
Pemphigus vulgaris

هو داء نادر يصيب الجلد والأغشية المخاطية.

المظاهر السريرية:
يتظاهر المرض بفقاعات رخوة تظهر على سطح الجلد الطبيعي أو الحمامي.
قد تظهر الفقاعات بشكل أمواج أو تجمعات أو حلقية ومملوءة بنتحة مصلية دموية أو مصلية متجمعة أو نزفية.
علامة (Nickolsky's sign) نكوليسكي تميز الفقاع. هذا الاختبار يمكن إجراءه بسحب الأصبع بضغط ثابت فوق سطح الجلد المغطي للفقاعة الذي يبدو طبيعياً، إذ أن البشرة تنزلق مثل قطعة المنديل الرطب في حالة الفقاع الشائع.
الأماكن المصابة هي عادة الأماكن المعرضة للضغط أو الفرك والأغشية المخاطية للفم والحنجرة.
الأعراض في البدء قليلة مثل حكة خفيفة والإحساس بالحرقان البسيط في المنطقة المصابة.
تتمزق الفقاعات على الجلد والأغشية المخاطية مخلفة وراءها سطحاً مؤلماً متسحجاً ومتقرحاً.
الانتان الجرثومي الثانوي شائع، حيث أن الشفاء يحتاج لوقت طويل.
الشفاء يخلف عادة فرط تصبغ بدون تندب.

الفقاع الشائع الوليدي
Neonatal pemphigus vulgaris

الفقاع الشائع غير اعتيادي في الحمل. عدة حالات تبين أنها تنتقل عبر المشيمة وتصيب الرضع وقد يكون لديهم تقرحات أو فقاعات جلدية والأغشية المخاطية وآخرين ملصاء أو حدوث إسقاط جنين ميت.

تشخيص الفقاع الشائع:

1 ـ الصورة السريرية.
2 ـ الومضان المناعي المباشر يبين نتائج إيجابية في خزعات الجلد في كل الرضع المصابين.
3 ـ أضداد الفقاع IgG الجائلة وجدت في معظم الحالات.
4 ـ علامة نيكولسكي إيجابية في الفقاع الشائع.

 

 

 

 

 

الفقاع التنبتي
Pemphigus vegetans

يتصف بتنبتات ضخامية تتشكل بعد تمزق الفقاعات خاصة في مناطق الثنيات.

المظاهر السريرية:
الحويصلات تصيب أولاً جوف الفم ثم تنتشر لتغطي مناطق واسعة من الجلد. الانتان الجرثومي الثانوي شائع وقد يؤدي لأعراض بنوية، رائحة كريهة من الأغشية المخاطية والآفات الجلدية.

التشخيص التفريقي للفقاع:
1 ـ الفقاع الأفرنجي: يحدث في بعض الأطفال، الفقاعات أكثر شيوعاً يحدث على قاعدة ارتشاحية على الراحتين والأخمصين، محتوياتها المصلية تحوى لولبيات كثيرة.
2 ـ القوباء الفقاعية: فقاعات القوباء العنقودية (فقاع الوليد) على جلد طبيعي.
الجرثوم المسبب قد يظهر ويستجيب للمضادات.

                       

 

الفقاع الورقي
Pemphigus folacious 

هو مرض فقاعي نادر يصيب مناطق واسعة من الجلد بشكل التهاب جلد توسفي أو تسلخات جلدية.

المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية بشكل حويصلات تتسلخ بالتدريج وتغطى بالقشور على منطقة واسعة من الجلد. الحالة في هذه المرحلة ليست سهلة التفريق من التهاب الجلد التوسفي والآفات في الفقاع الورقي ذات توزع متناظر.
الحكة قليلة لكن يشيع الانتان الجرثومي الثانوي. عادة يسقط الشعر والأظافر.

  

الفقاع البرازيلي

له نفس المظاهر الجلدية للفقاع الورقي والفارق هو سن البداية. هذا النوع يبدأ في الأعمار الأبكر ويترافق مع اضطرابات غدية صماوية.

  

الفقاع الحمامي
Pemphigus erythematosus

تبدأ الآفات على الوجه (منطقة طفح الفراشة) والصدر. بشكل آفات حمامية متقشرة.
تشبه آفات التهاب الجلد الدهني أو الذئبة الحمامية.

التشريح المرضي للفقاع:
انحلال شواكي: انفصال الجسور والتواصل ما بين الخلايا.
فرط تقرن.
تسفنج.
خراجات دقيقة بالخلايا في البشرة مع انحلال داخل البشرة.
الأدمة تبدي ارتشاح التهاب خفيف باللمفاويات والحمضات والمصوريات.

                    

                               

 

 

 

 

علاج الفقاع:
1 ـ الأدوية الجهازية:
تعتبر الستيرويدات الجهازية الخط الرئيسي في معالجة الفقاع.
البردنيزولون فموياً 3 ـ 6ملغ / كغ يومياً قد تزداد حتى 5 ـ 8 ملغ / كغ/ يوم حتى يتم السيطرة على الآفات ثم تقلل الجرعة ويستمر بالجرعات الصغيرة إذ يبقي المريض مستمراً على أقل جرعة ممكنة.
2 ـ فصل البلاسما Plasmophoresis 
السيكلوفوسفاميد والآزاثيوبيرين في الأعمار الكبيرة وتستعمل للمعالجة المرافقة لأنواع أخرى من العلاجات، لكن التأثيرات الجانبية السمية تحد من استعمالها في معالجة الفقاع.
3 ـ الأدوية الموضعية:
الآفات الرطبة:
المحاليل المجففة مثل برمنغنات البوتاسيوم 1/9000 بالإضافة إلى كريم مضاد حيوي مثل (Muperacin ) إذا كان هناك انتان جرثومي ثانوي أو كريم مضاد حيوي مع الستيرويدات القشري( Decoderm or diprogenta cream).
الآفات الجافة: مستحضرات الستيروئيد الفلور (مرهم) أو الخفيف يمكن استخدامه أولاً قبل استعمال الستيرويدات الفموية في الآفات الموضعية.
  

داء الفقاع المزمن العائلي السليم
مرض هيلي ـ هيلي 
Benign familial chronic pemphigus

هو مرض وراثي نادر لاعلاقة له بالفقاع الشائع رغم أن لهما نفس الصورة التشريحية المرضية.

المظاهر السريرية:
تظهر الآفات أولاً على المناطق المعرضة للإحتكاك مثل جانبي العنق والإبطين والخاصرة، وأقل شيوعاً يصيب الفروة والأطراف.
الآفات الجلدية تتصف باندفاعات متكررة من حويصلات رخوة تحوى سائل رائق أو عكر على جلد طبيعي أو حمامي. تمتد الآفات محيطاً وقد يشفى المركز أو يبدي تنبتات رطبة ـ مسطحة ـ رخوة.
الهجوع العفوي يحدث في الجو البارد ومعظم المرضي يجدون إن الحرارة والتعرق يثيران الحالة. إصابة الأغشية المخاطية غير شائعة.

التشخيص التفريقي:
داء المبيضات
السعفة الآربية
الفقاع النبتي للنواحي المغبنية
داء داريير.

طرق المعالجة:
صادات حيوية:
داء هيلي ـ هيلي يستجيب بشكل مميز للصادات الحيوية موضعياً وجهازياً.
مستحضرات مضادة للفطور: يمكن إعطاؤها إذا تواجدت الآفات الفطرية.
الستيرويدات الموضعية: بالمشاركة مع مضاد جراثيم أو مضاد فطري موضعيا(ً Kenacomb,  Lotriderm , Decoderm Trivalent) قد تسبب صفاء آفات الجلد.
الستيرويدات الجهازية نادراً ماتستطب على عكس الفقاع حيث أنها تعتبر الخط الرئيسي للمعالجة.

    الفقعان الفقاعي
Bullous pemphygoides 

هو مرض حويصلي مناعي ذاتي نادر في الطفولة ويتصف بتراكم الـ أضداد IgG في الوصل البشروي الأدمي بشكل شريط خطي. 

 أما التهاب الجلد الحلئي(Dermatitis herpetiformis) على العكس يبـدي بالومضان المناعي تراكم أضداد الـ" IgA" في الوصل البشروي ـ الأدمي. وبهذا يمكن أن يفرق التهاب الجلد الحلئي الشكل عن الفقعان الفقاعي.

فقعان الفقاعي

الأشكال السريرية للفقعان الفقاعي:
الفقعان الفقاعي الشبابي.
الفقعان الضموري وغير الضموري.
الفقعان المخاطي الموضع.
الفقعان الفقاعي المنتشر.
بعض أنواع الفقعان الفقاعي قد تترافق مع الحمل.

المظاهر السريرية:
1 ـ الأشكال الموضعية:
تبدو بشكل عدة آفات حاكة بحجوم مختلفة بشكل عناقيد على سطح حمامي ومملوءة بسائل رائق أو نزفي. أشيع أماكن الإصابة هو الراحتين والأخمصين مما يخلط التشخيص مع الأكزيما. الأغشية المخاطية للفم والملتحمة قد تصاب مؤدية إلى تندب بعد الشفاء.

2 ـ الأشكال المنتشرة: تصيب مساحات ممتدة واسعة من الجسم خاصة على البطن والجانبين الداخليين للطرفين.

طرق المعالجة:
نفس الخطوط المطبقة للفقاع، بالستيرويدات القشرية وكابتات المناعة قد تكون معالجة فعالة.

  

الفقعان الفقاعي في الطفولة
التهاب الجلد الشبابي الحلئي الشكل 

Bullous pemphygoid of childhood

هو مرض فقاعي مزمن في الطفولة. وهو نادر. عدة أسماء أعطيت لهذا المرض مثل الفقعان الفقاعي عند الأطفال ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل الشبابي، الفقعان الشبابي والتهاب الجلد الحلئي الشكل الفقاعي الطفلي.

المظاهر السريرية:
عناقيد كبيرة تصبح ممتدة كثيراً، تصيب عادة الأعضاء التناسلية والأرداف وباطن الفخدين. معظم المرضي لديهم آفات في الفروة، حول الفم وبشكل أقل شيوعاً يمتد إلى الأغشية المخاطية بالفم.
تسيطر الفقاعات الكبيرة الرائقة وأحياناً دموية، وعادة تنشأ على جلد طبيعي سابقاً وفقط بشكل نادر فإن الآفات تظهر مع آفة شروية وحطاطات. قد تنجم الفقاعات الجديدة بشكل عنقود وحول الآفة يشبه مايسمي «عقد الجواهر».
الشفاء قد يكون سريعاً مع فرط تصبغ، لكن بشكل عام بدون ندبات.
الحويصلات والفقاعات حاكة بشكل معتدل، خاصة فوق منطقة الحوض وماحول الفم.
العينان غالباً تصاب بالحرقة والحكة ونادراً مايوجد ندبات في الملتحمة.

التشخيص التفريقي:
الحصف أو القوباء الفقاعية:
قد يشبه الآفات البدئية للفقعان الفقاعي الشبابي لكن فترتها القصيرة واستجابتها للصادات الحيوية قد يفيد في التفريق.

انحلال البشرة الفقاعي: غالباً يوجد منذ الولادة والآفات عندما تشفي تترك تندباً في الجلد والأغشية المخاطية.

السلس الصباغي والتهاب جلد النهايات باعتلال الأمعاء: قد يحدث صعوبةً في التشخيص، لكن البداية للفقاعات خلال الأسابيع الأولى من الحياة في الداء السابق وآفات الأغشية المخاطية لهذا الأخير قد تساعد تلك في التفريق بين المرضين.

الشري الحطاطي الفقاعي: نادراً مايصيب الوجه والأعضاء التناسلية وعادة ذو فترة قصيرة.

الفقاع: نادر عند الأطفـال والتشـخيص يعتمد على الصورة السـريرية والمظاهر النسـجية والمناعية.
قد يبدي الفقعان مظاهر سريرية تشبه الفقاع لكن ترسبات الـ "IgG "و" C3 "في الغشاء القاعدي يؤكد التشخيص.

   التهاب الجلد الحلئي الشكل
Dermatitis herpetiformis

هو مرض جلد فقاعي حاك، يشاهد أحياناً عند الأطفال وهو ذو منشأ مناعي وقد يترافق مع الداء الزلاقي (Coeliac disease) ، التوترات العصبية والنفسية لها دور كعامل مؤهب.

المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية:
تبدأ بشكل حطاطات حمامية حاكة متسحجة، آفة شروية أو حويصلات أو فقاعات صغيرة متجمعة.
تظهر الآفات على السطوح الباسطة من الأطراف خاصة الركبتين والمرفقين والإبط والجذع والكتفين والوجه والفروة.
في المرحلة المتأخرة قد تتظاهر بتصبغ وندبات متجمعة.

آفات الفم: غير شائعة.
تصبغ مترقي في مواقع الآفات الجلدية يحدث في نصف الحالات.

 

 

 

 

 

قد يترافق التهاب الجلد الحلئي الشكل مع اعتلال الأمعاء المعدي المعوي في شكل الداء الزلاقي عند الأطفال. يصيب التهاب الجلد الحلئي الشكل المناطق التناسلية، الطيات الإبطية. الناحية العجزية والأرداف والسطوح الباسطة للأطراف.
المرض عند الأطفال عادة لايسبب الأعراض وأكثر شيوعاً عند الذكور وهو لايستجيب عند الأطفال لعلاجات السلفابيردين أو الأدوية الأخرى التي تكون فعالة عند البالغين.
التهاب الجلد الحلئي الشكل في الطفولة قد يبدأ بشكل حطاطي حويصلي أو فقاعي وقد يمتد إلى الكهولة حيث يبدي سير تفاقم وهجوع بالتناوب.
التهاب الجلد الحلئي الشكل يظهر بالومضان المناعي إذ يبدي تراكم IgA في الوصل البشروي الأدمي.

التشخيص التفريقي:
التوزع المتناظر، تجمع الآفات. الحكة الشديدة وتعدد الأشكال، والاستجابة للسلفابيريدين والدابسون قد تفرق المرض عن غيره.

التشريح المرضي:
وذمة في قمم الحليمات الأدمية وارتشاح بالمعتدلات والحمضات.
انفصال ما تحت البشرة.
تشكيل فقاعات.
تخرب أو ضمور قمم الحليمات.
انفصال البشرة وأطراف الأدمة يؤدي إلى حويصلات.

طرق المعالجة:
1 ـ الدابسون
هو دواء فعال، ويجب الحذر الشديد عند استخدامه بسبب احتمال التأثيرات الجانبية المختلفة.
مراقبة المريض بشكل دائم مهم جداً أثناء المعالجة بسبب احتمال سمية الدواء وفقر الدم الانحلالي والميتهيموجلوبينميا.

استطبابات الدابسون في الأمراض الجلدية المختلفة:

  • التهاب الجلد الحلئي الشكل.

  • الحمامي المرتفعة الـ Erythema diutinum .

  • الأمراض الفقاعية (الفقعان، فقعان الأغشية المخاطية).

  • الداء الفقاعي المزمن عند الأطفال.

  • الاندفاع الفقاعي في الذئبة الحمامية الجهازية.

  • الجلاد البثري تحت القرني.

  • التقيح الجلدي المواتي .

  • أمراض الغراء (Collagen disease) مثل التهاب المفاصل الرثواني.

  • التهاب الغضروف المتعدد الناكس.

  • حبوب الشباب المكببه.

  • التهاب الأوعية الكاسر للكريات البيض.

  • الورم الحبيبـي الوجهي.

جرعة الدابسون:
الجرعة البدئية عند البالغين 50 ـ 100 ملغ / يوم، وقد تزداد الجرعة حتى 400 ملغ / يوم حسب استجابة المريض . الجرعة التي يستمر عليها بعد السيطرة على المرض قد تكون 25ملغ/كغ.
بعض المرضى يمكن السيطرة على حالتهم بجرعات أقل.

السمية:
سمية الدابسون قد تكون مشكلة كبرى، لكن رغم ذلك فقد يكون أقل تأثيرات جانبية مديدة من الستيرويدات القشرية والسلفابيريدين.

التأثيرات الجانبية الأكثر شيوعاً هي:
الانحلال الدموي.
متهيموجلوبيلونيمية (فرط متهيموغلوبين الدم).
هذا شائع أيضاً ومسؤول عن الشفاه المزرقة.
الفحوص المخبرية الدموية المنتظمة لكشف المتهيموجلوبين والشبكيات وأيضاً الكريات البيض والصفيحات يجب أن تجري في كل المرضي خلال الشهور الأولى من بدء العلاج بالدابسون.
تدمير النخاع.
اعتلال أعصاب محيطية.
طفح دوائية.
أذية كلوية.
نقص البيومين الدم.
ركودة صفراوية.
الاضطرابات النفسية.
عقم ذكري عكوس.

2 ـ السلفابيريدين:
أقل فعالية من الدابسون بشكل عام وفي الجرعة الفعالة يميل لأن يسبب أكثر تأثيرات جانبية خاصة تثبيط النقي (النخاع).
الجرعة الاعتيادية 0.5 غ مرتان أو ثلاث يومياً.
سلفابيريدين 1ـ2 غ / يوم يحسن بعض حالات التهاب الجلد الحلئي الشكل.
الحمية الغذائية الخالية من الجلوتين: لتحسين الداء الزلاقي قد تجرب عند عدم الاستجابة للدابسون حيث لها تأثير رئيسي على الطفح الجلدي.

3 ـ الستيرويدات القشرية و" ACTH " للحالات غير المستجيبة للخطوط الأخرى العلاجية:

4 مضادات الهيستامين وستيرويدات موضعية.

   الجلادات البثرية تحت القرنية
Subcorneal pustular dermatoses

هذا المرض لايعتبر التهاب جرثومي أو انتانات جلدية حيث لا يمكن زرع العصويات من الآفات الحديثة وقد تم رصد الـ IgG , IgA .
المرض يصيب بشكل رئيسي النساء المسنات وفي المرضي الأصغر. لا تتأثر الصحة العامة لكن قد يشاهد الورم النفوي في مجموعات الأعمار الكبيرة.
المواقع الأكثر إصابة هي السطوح العاطفة للأطراف، الإبطين، ناحية تحت الثديين والخاصرة.
المرض ذو سير ناكس ـ مزمن ـ سليم والاندفاع البثري ذو مظهر نسيجي مميز من فقاعات تحت الطبقة القرنية تحوى على معتدلات.

المظاهر السريرية:
الآفة تتميز بـ:
حويصلات متجمعة عابرة تصبح حالاً بثرات مختلفة الأشكال، حلقية، التفافية أو منتشرة محيطياً مع حواف اندفاعية زاحفة الشكل.
تمزق البثرات تخلف قشوراً نخالية (كالورق) ومنطقة تصبغ بنية فاتحة.
الاندفاع قد يظهر على موجات متتالية في بعض المناطق بعد الشفاء.

التشخيص التفريقي:
القوباء أو الحصف الجلدي(Impetigo) .
يمكن تفريقها بسهولة بوجود العوامل المحرضة والاستجابة للصادات.
التهاب الجلد الحلئي الشكل(Dermatitis herpetiformis) .
يمكن تفريقه بالمظاهر السريرية المناعية واستجابته للدابسون والسلفابيريدين. الجلوبيولينات المناعيةIgA يمكن تحديدها في التهاب الجلد الحلئي الشكل، في كلاً من منطقة الفقاعات والجلد الطبيعي.
الفقعان الورقي (Pemphigus folacious) 
يبدي فقاعة داخل البشرة بدون انحلال شائك أو حتى استجابة للدابسون ولكنه ذو ومضان مناعي مباشر متميز.
التسفنج بالحمضيات(Eosinophilic spongiosis) 
يختلف بالنموذج السريري وإيجابية الومضان المناعي المباشر، لكن الخزعات المتكررة قد نحتاج لأخذها للحصول على المنظر النسيجي الأسفنجي النموذجي.
الصداف البثري (Pustular psoriasis): قد يشبه الجلاد البثري تحت القرني بشـكل قريب سواء بنوع فون ـ زومباخ الحاد أو البثرات الصغيرة أو الشكل المنتشر الحلقي.
على كلٍ التاريخ المرضي، المظاهر السريرية للداء والاستجابة للدابسون وحقيقة أن البثرة تحت القرنية تكون على سطح البشرة أكثر من كونها جزء منها وذلك فرق هام للتفريق بين المرضين.
الداء الفقاعي السليم المزمن للطفل يمكن أن يحدث بثرة تحت المنطقة القرنية من البشرة.
الحمامي عديدة الأشكال (Erythema multiforme) :
التوزع، التناظر، الميل للشكل القزحي والفقاعات مميزة لها.
البثرات الانتانية (Pustular bacterid) :
اندفاع بثري معمم يتلو انتان طرق تنفسية علوية يبدي أحياناً بثرات تحت القرنية الجلدية.

طرق المعالجة:
معالجة موضعية:

العناية بالصحة العامة والجلد المتسحج.
تجفيف الآفات بالبرمنغنات البوتاسيوم 1/9000 .
كريم الفيتامين A قد يكون له بعض التأثير.
الستيرويدات الموضعية غير مفيدة عادة.
المعالجة الجهازية:
الدابسون هو الدواء المختار ومن الممكن أن يعطي نتائج جيدة.
جرعة الدابسون 50 ـ150 ملغ / يوم للبالغين. والجرعة عادة تراقب حسب وزن وعمر المريض وشدة المرض.

 هذا الموضوع بقلم

>> طبيب البلسم في الأمراض الجلدية والتناسلية من المملكة العربية السعودية :
 

أ . د . محمود حجازي

Dr. Mahmood Hejazi

                       > استشاري الأمراض الجلدية والتناسلية ..

 

مجلة البلسم عيادة البلسم كتب البلسم
عودة للصفحة الرئيسية

جميع الحقوق محفوظة لدى شبكة البلسم للمعلومات الطبية والتثقيف الصحي

1 1 1 1 1 1 1